Контрактура Дюпюитрена - заболевание кисти, при котором происходит рубцовое изменение фасции, покрывающей сухожилия. Такой патологический процесс затрагивает сгибательные функции мизинца или безымянного пальца. Но может быть и так, что болезнь затронет как все пальцы одной руки, так и пальцы обоих рук.

Одним из видимых признаков контрактуры Дюпюитрена является образование утолщений и «узелков», которые идут по направлению к безымянному пальцу или мизинцу. В большинстве случаев выраженные симптомы проявляются только через несколько лет после начала заболевания. Без лечения контрактура Дюпюитрена прогрессирует.

Лечение заболевания осуществляется как консервативными, так и хирургическими методами и зависит от стадии болезни. При прогрессировании конрактуры Дюпюитрена может потребоваться хирургическое вмешательство. Операцию назначают, если палец сгибается на 30 градусов. Лечением конрактуры Дюпюитрена занимается хирург ортопед-травматолог.

Тяжелая форма ДЦП, возникающая в результате, внутриутробных инфекций, аномального развития головного мозга, диффузного повреждения полушарий головного мозга из-за перинатальной гипоксии. Для нее характерны деформации конечностей и туловища, раннее появление и формирование контрактур.

Причиной перинатальной гипоксии у недоношенных младенцев, как правило, выступает перивентрикулярная лейкомаляция и селективный некроз нейронов. У доношенных детей аналогичные проблемы возникают в результате диффузорного или селективного некроза нейронов, а так же парасагиттального поражения мозга при хронической внутриутробной гипоксии.

В результате клинической диагностики выявляется непосредственно спастическая тетраплегия, а так же речевые и когнитивные нарушения, псевдобульбарный синдром, патологии зрения. Примерно у половины больных случаются эпилептические приступы. Для пятидесяти процентов случаев помимо двигательных, характерны расстройства черепных нервов, из за чего развиваются нарушения слуха, косогласие, псевдобульбарные расстройства, атрофия зрительного нерва. Отмечается развитие микроцефалии вторичного характера.

Трудовая деятельность и самообслуживание для таких больных невозможны ввиду двигательных дефектов конечностей и отсутствия мотивации.

В случаях, когда расстройства в руках ярко выражены, используют уточняющий термин "двусторонняя гемиплегия" или "двойная гемиплегия".

Спастическая диплегия - это разновидность церебрального паралича, которая встречается у 75% пациентов со спастическими формами заболевания. Выражается в симметричном нарушении функций мышц тела. Как правило, сильнее всего страдают мышцы ног, чем лица и рук. При этой форме наблюдается тетрапарез (тетраплегия), выраженный в дизартрии, задержке речевого и психического развития, и т.д. Может присутствовать паталогия черепных нервов, приводящая к атрофии зрительных нервов, сходящемуся косоглазию, нарушению речи и слуха, снижение интеллекта, в том числе под влиянием поведения окружающих и грубого обращения с ребенком.

Выявляется, в основном, у недоношенных детей, переживших перивентрикулярную лейкомаляцию, внутрижелудочковое кровоизлияние и т.д. Контрактуры, деформации суставов и позвоночника формируются рано.

При нормальном умственном развитии и адекватной работе мышц рук, ребенок может быть социализирован и адаптирован на уровне здоровых детей. Прогноз двигательных возможностей - благоприятный.

Спастическая диплегия - это разновидность церебрального паралича, которая встречается у 75% пациентов со спастическими формами заболевания. Выражается в симметричном нарушении функций мышц тела. Как правило, сильнее всего страдают мышцы ног, чем лица и рук. При этой форме наблюдается тетрапарез (тетраплегия), выраженный в дизартрии, задержке речевого и психического развития, и т.д. Может присутствовать паталогия черепных нервов, приводящая к атрофии зрительных нервов, сходящемуся косоглазию, нарушению речи и слуха, снижение интеллекта, в том числе под влиянием поведения окружающих и грубого обращения с ребенком.

Выявляется, в основном, у недоношенных детей, переживших перивентрикулярную лейкомаляцию, внутрижелудочковое кровоизлияние и т.д. Контрактуры, деформации суставов и позвоночника формируются рано.

При нормальном умственном развитии и адекватной работе мышц рук, ребенок может быть социализирован и адаптирован на уровне здоровых детей. Прогноз двигательных возможностей - благоприятный.

Гемиплегическая форма является одной из самых распространённых форм детских церебральных параличей. Обычно развивается вследствие внутриутробных черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний нервной системы (энцефалиты, менингоэнцефалиты) и патологии раннего постнатального периода.

Данная форма характеризуется развитием спастической гемиплегий (паралич мышц половины тела) и спастического гемипареза (частично выраженный паралич половины туловища) или спастических гемиплегий, преобладающего в руке, моторной или сенсорной алалией, псевдобульбарной дизартрией на фоне сохранного или негрубо нарушенного интеллекта.

Так как возрастными навыками дети с гемипарезами и спастическими гемиплегиями овладевают позже, чем здоровые, уровень социальной адаптации, как правило, определяется интеллектуальными возможностями ребёнка, а не степенью двигательного дефекта. Клинически гемиплегическая форма характеризуется задержкой речевого и психического развития, развитием спастического гемипареза (тип Вернике-Манна). Иногда проявляется монопарезом. Атетоидные, миоклонические, хореические и другие гиперкинезы наблюдаются более чем у половины больных. Часто появляются фокальные эпилептические приступы, которые ведут к дальнейшему изменению личности и снижению интеллекта.

Гиперкинетическая форма характеризуется повышением мышечного тонуса, непроизвольными движениями (гиперкинезами), одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Выделяются дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) и атетоидный варианты данной формы детского церебрального паралича.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых, сопровождавшаяся развитием «ядерной» желтухи, является одной из самых распространённых причин возникновения дискенетической формы. К другим причинам можно отнести status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей.

В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: торсийная дистония (у детей в первые месяцы жизни — диатонические атаки), дизартрия, атетоз, хореоатетоз, снижение слуха, глазодвигательные нарушения. Нарушения речи наблюдаются чаще при гиперкинетической дизартрии.

Как правило, при этой форме повреждаются структуры слухового анализатора и экстрапирамидной системы. Отсутствует правильная установка конечностей и туловища. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отмечаемое у большинства детей сохранение интеллектуальных функций предположительно благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения. Дети, обладающие сохранным интеллектом, могут не только закончить школу, средние специальные и высшие учебные заведения, но и достаточно легко приспосабливаются к определённой трудовой деятельности.

Атаксическая или атонически-астатическая форма характеризуется атаксией, высокими сухожильными и периостальными рефлексами и низким тонусом мышц. Сопровождается расстройствами речи в форме псевдобульбарной или мозжечковой дизартрии.

Наблюдается при врождённой аномалии развития, значительном повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути. Возможно, что причиной так же является повреждение лобных долей, ставшее результатом родовой травмы или гипоксически-ишемического фактора. Диагностируется по классическому симптомокомплексу (наличие атаксии и мышечной гипотонии), по симптомам мозжечковой асинергии, таким как дисметрия, дизартрия и интенционный тремор.

Однако зачастую в процессе диагностики за атаксическую форму ДЦП принимают случаи ранней наследственной атаксии.

В случае умеренной задержки развития и нормального уровня интеллекта прогнозируется высокий уровень социализации и адаптации. Тем не менее, имеют место случаи имбецильности или олигофрения в степени глубокой дебильности.

Данное определение используется в случаях, когда у пациента выявлены признаки нескольких форм ДЦП. Симптомокомплексы каждой из форм позволяют идентифицировать ее даже в случае диффузного повреждения всех систем головного мозга, отвечающих за движение: пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой. Это крайне важно для составления правильной реабилитационной карты пациента.

Нередко встречается сочетание дискинетической (при выраженном поражении экстрапирамидной системы) и спастической форм. При асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, появление которых связывают с перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных, встречается развитие гемиплегии на фоне спастической диплегии.

Малоинвазивная операция – хирургическое вмешательство, которое производится с минимальным повреждением тканей в точке проникновения хирургических инструментов. Предполагает минимальное количество разрезов, что достигается за счет применения эндоскопических инструментов, проникающих в оперируемый участок не только через кожу, но и через естественные отверстия и полости тела. Такие инструменты управляются врачом-хирургом дистанционно, а обзор хирургического поля обеспечивает эндоскоп или аналогичный специальный прибор.

Малоинвазивный метод проведения операций, ввиду малой травматичности, позволяет сократить время пребывания пациента в стационаре, а так же проводить лечение амбулаторно. Однако время проведения самой операции увеличивается, в результате чего пациент дольше находится под действием анестезии. Данному методу сопутствуют те же риски осложнений, что и в открытой хирургии: кровотечение, нагноение раны, инфекции и повреждения тканей и внутренних органов, реакция на анестезию. В процессе инсуффляции сухими холодными газами так же возможны травмы брюшной полости.

Внимание!

Термин «малоинвазивные операции» к деятельности ЗАО «Институт клинической реабилитологии» не применим, поскольку проводимые его специалистами операции не удовлетворяют главному классифицирующему признаку – выполняются без применения эндоскопической техники.

Миотомия – это хирургический прием, который представляет собой разрез, хирургическое разделение мышцы. Не является самостоятельным видом операции, дающей какой-либо результат, применяется в рамках более сложных целенаправленных хирургических вмешательств.

Данный прием применяется как при закрытых, так и при открытых операциях. В первом случае оперируемый участок достигается с минимальной травматизацией предлежащих тканей, во втором – они рассекаются для того, чтобы обеспечить максимальный доступ к предмету лечения.

В зависимости от возраста и диагноза пациента, миотомия проводится под общей или местной анестезией. В постоперационном периоде может давать такие осложнения, как нагноение раны и образование гематомы в месте хирургического вмешательства. Профилактикой служит давящая повязка в соответствующем месте и применение асептиков и антисептиков.

Применяется в различных областях хирургии.

Реабилитация при ДЦП – это комплекс мероприятий, направленных на нормализацию патологического мышечного тонуса и снижение риска образования контрактур. К ней приступают сразу после установления диагноза ребенка.

Реабилитация включает в себя специальные упражнения, которые помогают тренировать мышцы, избежать их атрофии и потери эластичности, фиксации в патологическом положении. Комплекс составляется в зависимости от возраста ребенка и его физических данных. В процессе роста и развития этот комплекс меняется и дополняется. Так, для детей раннего возраста, в основном применяются различные мероприятия для развития моторики, препятствующие возникновению контрактур (ограничение движения в суставе, связанное с недостаточным развитием мышц и сухожилий). Вектор реабилитации детей школьного возраста смещается в сторону социализации ребенка, повышение кого коммуникативных способностей, навыков самообслуживания.

Косвенным образом реабилитация направлена на то, чтобы уменьшить нагрузку тех людей, которые ухаживают за ребенком, больным ДЦП. Однако первостепенной ее задачей является обучение и развитие ребенка с ДЦП, помощь в овладении необходимыми навыками и самоопределении в современном обществе.